特发性肺纤维化患者每年约有2成会发生急性恶化，一旦急性恶化，住院死亡率高达5成！高雄长庚纪念医院胸腔内科黄国栋医师表示，该疾病发展初期难断定，通常发现时已是后期，曾有一名6旬患者，初期诊疗都与一般气喘患者无异，几年后却开始出现肺纤维化现象，确诊时身体状况已不佳。

三大症状「喘、咳、累」　高危险群需加倍注意

咳嗽为许多疾病的共同症状，最常被视为感冒，但若持续咳嗽超过三周即定义为「慢性咳嗽」，需至医院进一步检查病因。因特发性肺纤维化患者肺功能受影响，可能导致慢性咳嗽、走路就喘、疲倦无力等现象。

特发性肺纤维化目前成因仍不明确，黄国栋医师提醒，就临床数据看来，此疾病好发于中老年男性族群、抽菸以及长期暴露在多粉尘、化学物环境也可能提高患病机率。另外，胃食道逆流患者由于胃酸持续刺激肺部，也可能导致肺部发炎进而造成特发性肺纤维化，这些族群需加倍注意是否有相关症状出现。

定期肺功能检测配合药物治疗　预防急性恶化

若主治医师听诊时发现后背下肺叶出现异常「连续性爆裂音」，就有极大可能是特发性肺纤维化，当下需照Ｘ光、施作肺功能评估检测，并安排高解析度电脑断层，后续每3-6个月定期追踪肺部情况，才能确定疾病走向与严重度，以利医师安排治疗。

黄国栋医师强调，特发性肺纤维化患者即使小感冒都有可能诱发急性恶化，严重甚至会导致呼吸衰竭，住院死亡率极高，就算急救成功也恐需面临长期复健、存活期不长等困境。因此，为预防肺纤维化急性恶化，患者不只要调整好日常作息、提升免疫力，接受抗肺纤维化药物治疗也相当重要。

药物协助延缓肺功能恶化　降低68%急性恶化发生率

肺纤维化造成的肺部损伤不可逆，因肺部反复发炎再愈合，持续产生较厚、硬的疤痕组织，进而逐渐失去正常换气的功能。黄国栋医师形容，就像手部被刀片割伤，每个人形成的疤痕粗细也不尽相同，因此特发性肺纤维化患者的疾病发展进程也跟个人体质有关。

抗肺纤维化药物会影响纤维化的生长因子，抑制其胞内讯号传递，进而使纤维母细胞无法增生。根据临床数据显示，可延缓约50%肺功能恶化速度，并降低68%发生急性恶化的机率。

发生率不高但死亡率高　及早诊断至关重要！

黄国栋医师强调，特发性肺纤维初期发现不易、预后不佳，若延误治疗，患者的死亡率极高，因此一旦有「喘、咳、累」症状出现，仍建议及早至医院诊断治疗。