皮肌炎患者常于皮肤、前额及眼睑等部位出现红疹，也偶有近端肌肉无力现象，比如蹲下即站不起、无法爬楼梯等等，但其实它也会攻击身体内部，引发心、肺等重要器官并发症，其中约有40%的高比例会合并肺纤维化，若未及早诊断与控制恐引发呼吸衰竭。

表面下的致命危机　皮肌炎高比例合并「肺纤维化」

台北医学大学附设医院过敏免疫风湿科林子闵主任解释，皮肌炎虽以皮肤及肌肉慢性发炎为主，但因患者自身免疫系统异常，同时也可能持续性刺激肺部内的细胞激素生成，使纤维母细胞被转换成纤维细胞，进而加速肺纤维化的产生，并永久损害肺部气体交换功能。

林子闵主任强调，肺纤维化早期症状难发现，而皮肌炎患者又有近一半的高比例会合并肺纤维化，因此皮肌炎患者一经确诊，医师听诊时即会借由有无出现肺部异常爆裂音来初步确认患者肺部状况，患者也要注意每3-6个月与主治医师讨论安排肺功能检测，包含照肺部X光、施作肺功能检测及高解析电脑断层等等。

除了在医院检测之外，皮肌炎患者也需多加注意，平时是否有出现易喘、干咳等现象，以利及早诊断、治疗肺纤维化。

肺纤维化治疗多元化　现多合并使用来控制病情

肺纤维化过去多以类固醇治疗，但因用量大因此也常伴随多种副作用，例如月亮脸、骨质疏松、高血糖等等，也无法延缓肺功能恶化。近年来抗肺纤维化药物问世，借由抑制纤维母细胞生成，能更专一性、有目标性的延缓肺纤维化恶化速度。

林子闵主任表示，针对皮肌炎合并肺纤维化，在现行治疗准则之下，可用抗肺纤维化药物搭配低剂量类固醇，及适当口服免疫调节剂等多种治疗并用来控制病情。

规律服药、积极治疗　患者积极度也是治疗关键

林子闵主任分享两名案例，其中一名男性皮肌炎患者，因个人坚持仅服用类固醇治疗，而后却擅自断药导致病程进展飞快，后也不幸出现肺纤维化现象，进而演变成无法挽回的情况；另一名中年女性患者，诊断出皮肌炎后积极接受治疗，也常利用空闲时间复健，搭配生活作息调整，现仍控制良好。

由此看来，疾病除了仰赖医师治疗之外，患者的积极度也是治疗中重要的一环。除了规律回诊追踪并每3到6个月安排肺功能检查之外，在医院之外的时间，患者也应尽量遵从医嘱按时服药、调整日常作息，兼顾皮表症状与并发症的管理。

并发高风险心肺问题　需多科别医师协助治疗

皮肌炎除合并肺纤维化之外，也常引发心脏衰竭，因此林子闵主任也说明，皮肌炎照护不单靠过敏免疫风湿科，也需要其他专科医师，像是心脏外科、胸腔科，或是复健科医师来共同照护病人，才能达到最佳治疗效果及品质。

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