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脾脏血管瘤是非常罕见的疾病,全世界不到百例,极为少见。台北慈济医院一般外科主治医师陈家辉表示,脾脏是血流很丰富的器官,脾脏血管瘤是一种脾脏中血管的内皮细胞有异常增生导致血管结构变异的疾病。根据文献发生率极低,呼吁患者日常应避免剧烈运动,以免自发性破裂后,很可能造成腹腔内大出血,如有肚子瞬间大痛、昏迷、血压、心跳不稳定等情况,请紧急送医急救。

脾脏血管瘤 血管结构变异的疾病

何谓脾脏血管瘤?陈家辉说,脾脏血管瘤是一种脾脏本身血管内皮的细胞有异常增生,造成血管畸形聚集在脾脏中某个区块的疾病。此血管瘤并非真的肿瘤,只是血管结构异常,血管畸形聚集成团所致。原则上属于良性肿瘤,文献上全世界不到百例,发生率极低。根据西方文献人死后解剖发现,发生率大约0.03%-14%,大约好发年龄30-50岁,女性居多,少数有90多岁病例。

肿瘤小于4cm无症状 大于4cm会腹痛、呼吸不畅等

陈家辉提到,脾脏血管瘤的分类,主要是海棉状血管瘤,其次是毛细血管性血管瘤。学理上会以在显微镜下所呈现的构造来分类。其临床症状小于4公分是无症状,所以往往多于体检时意外发现,除非血管瘤肿大顶到横隔膜或是接近脾脏表面时,才会引起腹痛、呼吸不畅、心悸等症状。而脾脏另有破坏衰老的红血球、血小板的功能,如血管瘤合并脾脏功能过分亢进,可导致贫血、血小板低下。

脾脏血管瘤主要治疗 腹腔镜手术切除

脾脏血管瘤的治疗可分为保守治疗或是采用腹腔镜手术切除来治疗。陈家辉指出,血管瘤小于4公分建议保守及症状治疗,至于如何判断需要手术,医师则会先评估肿瘤大小、生长的速度来决定局部切除或全部摘除。甚至是考量到血管瘤有否影响血液功能及脾脏肿瘤的良恶性与否。

陈家辉补充其他治疗方法,微创介入性治疗包括微波、射频烧灼,通常用于恶性肿瘤,比如有其他癌症转移或是原发性癌症,但全世界经验少。此外,血管栓塞治疗只能作为辅助的角色,当血管瘤体积过大可使血管瘤缩小再开刀,减少手术困难度,但并非是脾脏血管瘤主要治疗方法,同时很可能伴随并发症、复发等问题。现行都以腹腔镜手术切除为主要的治疗方式。

但开完刀后需留意,因为脾脏是免疫器官,脾脏拿除后,较易受到细菌感染的问题,包括肺炎链球菌、B型流行性感冒嗜血杆菌、脑膜炎双球菌等,因此术前准备及术后照护十分重要。若是有安排计画性腹腔镜脾脏切除手术,可于术前7至14天先做预防性疫苗注射,减少后续手术产生立即性的肺炎、终生肺炎及脑膜炎的感染机会。

血管瘤有破裂风险 但血管畸形不会变成癌症

至于肿瘤会破裂或消失吗?陈家辉说,大于4公分以上自发性破裂机率达25%,但消失很困难。且脾脏血管瘤不是脾脏细胞恶性变化,因此与癌症没有特别关系。但如果血管瘤合并血红素低下、凝血功能异常等问题,必须转介血液肿瘤科,进一步考虑是否为血管瘤、骨髓造血、血液方面癌症等问题。

陈家辉提醒,脾脏血管瘤的病人可借由定期追踪,每半年进行超音波,断层扫描或核磁共振交替检查,可减少影像学辐射剂量的暴露。呼吁患者日常应避免剧烈运动、过度劳动、外力撞击等情况,保护身体不受伤。

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