一名55岁王小姐，距离泛视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD）首次发作至今已十五年，走过的抗病之路蜿蜒崎岖，一开始使用多发性硬化症药物治疗长达五年，病情毫无起色，只好改用口服类固醇。没有专一性药物从源头改善病情，即便十几年来持续接受治疗，王小姐身上仍像带着一颗不定时炸弹，反复无征兆的急性发作，每年平均都要发作2-3次并住院治疗。如此看不到未来的长期治疗，让她心里满是焦躁、烦闷等负面情绪，不仅如此，长期使用类固醇也导致王小姐开始出现疲倦、月亮脸、水牛肩及食欲旺盛等副作用。近来，NMOSD终于出现针对单一标靶治疗的新单株抗体药物，不但改善过往治疗产生之副作用，同时也能降低七成至八成的复发机率，王小姐感叹，罹病十五年后，终于等到适合的药物。

症状非失明即瘫痪　过去常与多发性硬化症混淆

中国医药大学附设医院神经免疫暨基因疾病科主任郭育呈表示，NMOSD为一种罕见自体免疫疾病，患者体内免疫系统异常，攻击自身视神经、脊髓及大脑，分别造成视力衰退、视野缺损、单眼或双眼失明；解尿及排便困难、下肢麻木甚至瘫痪；记忆力减退及整日昏睡等严重症状。

但其实该疾病在过去一直被视为多发性硬化症（MS）的一种表现，因此也常使用MS用药治疗。直到近二十年前，研究发现NMOSD致病原因和水通道蛋白4(Aquaporin-4)有关，与MS并不相同，复发率也较MS为高，才成功将其独立出来。而随着对疾病的了解加深，学者进一步发现两者不仅致病机转不同，治疗方式也相异，甚至若误以MS药物治疗NMOSD，恐会有病情加重的问题。

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▲中国医药大学附设医院神经免疫暨基因疾病科主任郭育呈

急性慢性治疗大不同　新单株抗体药大幅改善副作用

根据研究数据显示，NMOSD患者经追踪之下，高达九成有反复急性发作的现象。郭育呈主任指出，针对泛视神经脊髓炎急性发作，一般多以脉冲疗法打入高剂量类固醇，或以血浆置换术，将患者体内异常的抗体置换掉，第三种则为施打免疫球蛋白，以点滴的方式，将免疫球蛋白注入患者体内来中和体内异常抗体。

而每次急性发作，都可能遗留不同程度的视力伤害及肢体运动障碍，因此，郭育呈主任强调，患者未发作时仍需进行慢性治疗，来降低疾病复发率。慢性疗程多以口服类固醇治疗为主，如效果不佳则加用免疫抑制剂或生物制剂。

而近年刚通过台湾食药署药证申请的新单株抗体药物，透过抑制白细胞介素-6（IL-6）来预防疾病复发，有望改善过去长期使用类固醇及免疫抑制剂可能会造成的骨质疏松、病态性骨折、免疫力下降等副作用，并降低逾七成疾病复发率。该单株抗体药物以针剂为媒介，仅一开始需观察皮下注射后是否会产生过敏反应，大幅提升方便性同时也有效改善患者生活品质。郭育呈主任补充，患者使用皮下制剂时，需注意注射部位的轮替，以减少注射部位脂肪增生或肿块隆起的机率。

平均患病年龄不到40岁　经济重担急需健保帮助

单株抗体药物的出现，是为NMOSD慢性治疗的一道曙光，但药物目前未能普及，主因还是在「费用」。病友王小姐表示，自己有幸能够参与新单株抗体药物的临床试验，施打后至今5年来疾病未再复发，与过去相比不只生理，连心理都大获改善，但此药仍在健保审核阶段。对于40岁以下泛视神经脊髓炎患者族群，不仅要打起精神抗病，再加上疾病本身症状如不定时视力受损、瘫痪，在竞争压力大的现代社会，要找到适合的工作可谓难上加难。想当然尔，治疗费用必然也会对患者造成相当程度的经济负担。王小姐患病多年，历经过去无专一性用药到现在新单株抗体药物的出现，对于接受专一性药物治疗带来的益处深切有感，也希望针对泛视神经脊髓炎的药物能尽速通过健保审核，让周遭刚患病没多久的病友，在还没碰上不可逆的后遗症之前，能够及早受到适当药物治疗的帮助。