一名20多岁的年轻男性一进入医院急诊室，马上引起医护人员注意，他双手捧著大型垃圾桶，承接从鼻孔不断涌出的鲜血，医护人员担心他失血过多，立刻展开紧急处置，好不容易危机解除，没想到几天后同样场景再度出现，让这位年轻男性与急诊室医护人员都深感无奈。

上述年轻男性常因血流不止，一个星期内跑好几次急诊室，被判断有凝血功能异常问题，因而转诊至台中荣民总医院罕见疾病暨血友病中心主任王建得门诊就医，王建得主任检查发现这名病患是罕见的「重度类血友病」患者。找出真正病因后，开始使用适合的药物治疗，不仅急诊频率大幅下降，生活品质也明显好转。

类血友病与血友病，两者大不相同

类血友病与常见的血友病都会造成出血不止，但两者是不一样的疾病。血友病属于性联染色体遗传，以男性病患居多，多数类血友病则是自体遗传造成，若一人带致病基因，这人的孩子当中，无论男女，都有一半机率得到类血友病。

王建得主任进一步分析，血友病患者缺乏第八、第九凝血因子，类血友病患者则缺乏「类血友病因子」（von Willebrand factor - VWF），两种疾病的检查项目、用药策略大不相同。以类血友病来说，较严重的患者用药以含VWF的凝血因子浓缩剂为主，只要对症下药，便可减少不必要的输血，病患面临的出血困扰也会迎刃而解。

男性类血友病患者，较不容易发现问题

王建得主任指出，在门诊中，女性患者常因经血量大增、产后大出血而发现异常，甚至有女性患者在卵子生成的过程中出现腹膜出血。男性患者因没有月经，较不易察觉类血友病，多数男性病患因为牙龈、鼻子连续出血好几个小时，直到「血流如注」才察觉异状。不仅如此，部分类血友病患者也可能肠胃道出血，合并肠胃道血管生成不良，治疗十分棘手。如不幸发生严重事故，恐有大量出血的死亡风险。此外，随着病患年龄增长，器官问题越来越多，类血友病所造成的危险也会递增。

在家自我评估，可及早察觉异常

王建得主任也提醒，若民众怀疑自己有类血友病，可先在家运用凝血功能异常评估表（https://vwdtest.medicloud.com.tw/#/）做自我评估，或到设有血友病中心的医疗院所接受检查，若有家人为类血友病患者，则鼓励有症状家族成员一同检查，才能及早确诊，当发生紧急状况，才能精准治疗，避免失血过多而危及生命。

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▲线上凝血功能异常评估表可帮助及早察觉异常

类血友病男女比例相当，男性有凝血问题应尽速就医

类血友病为非性联遗传，因此患者男女比例相当，11月19日为国际男人节，呼吁如有疑似类血友病症状的男性，应积极正视健康问题，及早就医。