16岁拥有运动员身材的阿政，从小参加运动竞赛的成绩都是名列前茅，小学三年级的时候，因呼吸变得喘促就医，经心脏超音波、右心导管等系列的检查，才发现阿政的肺压高达60-70mmHg，是一般人平均肺压的3-4倍(<20mmHg)，确诊为「原发性肺动脉高压」。

服用标靶治疗药物　经济负担庞大

七年来，阿政每天都要吞服10多颗的口服标靶合并治疗药物，搭配皮下24小时注射前列腺素以稳定病况，长期下来双手因为药物而红肿化脓，只能改从腹部肚皮给药。

中国医药大学儿童医院儿童心脏科戴以信医师表示，标靶药物非常昂贵，自从阿政开始加上标靶药物合并治疗，即向国健署申请罕病资格审查，往返多年终于取得资格，得以向健保署申请药物后，才让阿政家里的经济重担恢复平衡。

罕见肺动脉高压 　严重恐致命

戴以信医师说明，「肺动脉高压」多半是「续发性」，比如不当使用减肥药物、肝硬化、全身红斑狼疮或硬皮症等导致，但像阿政这种先天或不明原因形成的「原发性肺动脉高压」案例极少，症状却最为严重；患者常会出现疲倦、呼吸易喘、运动时呼吸困难或感到体力变差的情况，最后心脏衰竭而死亡。

延缓心脏衰竭  初期症状多留意

治疗上以多种标靶药物合并治疗来控制病程延缓心脏衰竭，然而，当药物剂量使用到最大限度时，若还不能维持肺部循环生理需求，就只能接受肺脏移植来延续生命。

戴以信医师强调肺动脉高压的初期症状并不明显，当父母发觉孩童有呼吸喘促、体力下滑、脚水肿、疲倦、晕厥、胸痛、心悸等症状时，务必立即就诊儿童心脏科进行详尽的检查以找出病因，越早开始进行有效的治疗，才能控制病程，有良好的预后，降低死亡的风险。

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