硬皮病为自体免疫疾病，依症状侵犯范围可分为局限性及全身性，局限性硬皮病指皮肤病变局限于肢体末端，全身性硬皮病病变范围则遍及全身，未及时就医控制恐引发多种器官并发症，而其中最常见的就是肺部病变。

早期症状不明显　多数患者器官病变才就医

台大医院免疫风湿过敏科主任谢松洲表示，全身性硬皮症患者后期几乎都会走向肺纤维化，但因初期症状不明显，患者常等到出现易喘、干咳，甚至肺出血等症状时才就医。

谢松洲主任分享，过去就有一名患者，起先因四肢水肿伴随轻微雷诺氏症症状而就医，隔７年后开始出现易喘现象才转诊风湿科，进而确诊硬皮病，后续检查发现早已出现肺纤维化现象。

定期追踪　每3-6个月肺功能检测

如何得知硬皮病是否已合并肺纤维化？初期可借由医师听诊，确认后背下肺叶处是否有异常的连续性爆裂音来判断，其他还有肺功能评估，包含肺活量、ＣＯ(一氧化碳)通透检测及影像学检查等，以上检测除了协助诊断病情之外，还可提供医师依据去评估疾病未来活动度。

谢松洲主任建议，对于硬皮病合并肺纤维化病情进展快的患者，约每3个月就需进行一次肺部追踪；初次肺部检测无异状也无相关症状的患者，则需每半年至一年施做一次常规肺功能检查。

免疫调节药搭配抗肺纤维化药物减缓病情恶化

过去硬皮病相对其他自体免疫疾病，如类风湿性关节炎、红斑性狼疮而言，不仅患者数量较少，能使用的免疫调节药物选择也不多。可喜的是，近来随着医学进步，出现生物制剂等新治疗，就连过去认为难以控制的硬皮病合并肺纤维化，都有抗肺纤维化药物问世，能协助从源头减缓肺纤维化恶化。

谢松洲主任进一步说明，现今临床上治疗硬皮病合并肺纤维化，一般会施以免疫调节药物控制前端发炎反应，搭配抗肺纤维化药物阻断后续纤维母细胞的增生，目前对患者来说是较好的选择。

肺纤维化几乎不可逆　需及早诊断控制

谢松洲主任强调，硬皮病患者需及早诊断、治疗并追踪，因慢性发炎造成的肺纤维化恢复能力差，几乎可说是「不可逆」的肺部病变，而硬皮病又有约80%的高比例会合并肺纤维化，所以患者一经确诊，都应该第一时间就要评估肺部有没有受到侵犯。