小女婴A出生14天时出现胆汁呕吐、体重下降，因肠阻塞，接受手术，病理报告显示为大肠神经节减少症，因此置入中心静脉导管，后来进行肠切除及大肠造瘘手术，但静脉导管造成反复感染、各处血管栓塞。成大医院小儿外科医师贾书悌表示，A女孩11岁时接受小肠延长手术，目前成功赢回肠道自主。

短肠症反复感染　患者肠道功能丧失

贾书悌提到，病患因中心静脉导管感染而重新置放多达17次，血管摄影检查显示，双侧外颈静脉、内颈静脉、股、髂外及上腔静脉等深部血管都栓塞。

肠道为人体吸收养分的唯一且必要器官，贾书悌指出，当肠道因肠扭转、坏死性肠炎、先天性巨结肠症等疾病或意外造成大量或全部损失时，人体无法经由口腔进食吸收足够营养，必须经由静脉注射营养维持生命，即称为短肠症。病患也易因并发症住院、反复手术、检查，甚而造成患者肠道功能完全丧失及死亡。

小肠延长手术　赢回肠道自主权

A女孩在11岁时接受小肠延长手术。3年后追踪检查，几乎不须使用静脉营养下，体重维持32公斤、BMI值约18。近1年来体重稳定上升，长高约6公分，骨质密度较术前改善约20-40%。

贾书悌表示，A女孩如今赢回「肠道自主」，不需再依赖全静脉营养及胃造瘘灌食，得以经口进食吸收足够营养，恢复肠道自主，因此能体验出国、游泳、泡温泉等活动，展开新的人生视野，努力与社会接轨。

「4No1R1S」照护准则　降低感染率

施行自体小肠延长手术前后，短肠症的小朋友大部分需要靠静脉营养维持生长，长达数年、甚至数10年，却又苦于中心静脉导管的反复感染。贾书悌解释，依据短肠症人工血管的特性及居家需求，发展出中心静脉导管人工血管「4No1R1S」照护准则。

「4No1R1S」包括「No air」：人工血管中无气泡；「No blood」：人工血管不回抽（血）；「No dead space」：扎针螺帽做好完全消毒；「No dust」：在扎针期间不碰触窗帘及谈话，避免落尘及喷沫；「Repeat」：重复3次以酒精及消毒溶液彻底消毒扎针部位，以达无菌。「Skin intact」：依据皮肤状况，交替使用不同敷料，力求维持皮肤完整性。

2012-2018年统计，依「4No1R1S」准则照护的患者感染率为0.104/1000天，远低于过去短肠症儿科患者中心静脉导管平均2-13.6/1000天感染率，也低于近3、4年内发表文献的感染率。